아밀로이드증(amyloidosis, 유전분증)는 아밀로이드라는 단백질이 과다하게 생성되면서베타 병풍 구조(beta pleated sheet)을 형성하거나 비정상적인 구조로 바뀌거나 세포외에 쌓이면서 발생하는 증상입니다. 전신형과 국소피부형으로 구분하며국소 피부형은 피부 이외의 다른 장기에 침범이 없는 경우가 대부분입니다.임상 증상에 따라서 태선모양 / 반상 / 결절형으로 구분합니다. 아밀로이드는 당단백질의 일종으로 섬유 구조를 가진 특징이 있습니다. 보통 3가지로 구분합니다아밀로이드 경쇄(Amyloid light chain, AL) 단백 : immunoglobulin의 light chain 혹은 chain의 일부분으로 만들어진 단백질로, plasma cell의 문제로 인해 AL가 생성되고 조직에 침윤됩니다. 아밀로이드 연관 원섬유단백질 (Amyloid associated) 단백 : 간에서 분해된 원섬유 단백질로, 만성 염증 상태에서 나타납니다. 베타 아밀로이드 : BBB에 침윤될 수 있고, 치매 환자에게 보입니다. 국소 피부 결절형 아밀로이드증 (Localized cutaneous nodular amyloidosis, LCNA)는 쇼그렌증후군에서 보이는 특이적인(specific) 피부 증상 중 하나입니다.
쇼그렌증후군 피부 증상과 생활관리 방법은 다음 글을 참고해 주세요
쇼그렌증후군 증상 – 피부와 점막에 발생한 경우쇼그렌증후군(Sjogren’s syndrome, SS)는 자가면역성 상피염(epithelitis)를 특징으로 하는 질환으…blog.naver.com
Llamas-Molina, J.M.; Velasco-Amador, J.P.; De la Torre-Gomar, F.J.; Carrero-Castaño, A.; Ruiz- illaverde, R. Localized Cutaneous Nodular Amyloidosis: A Specific Cutaneous Manifestation of Sjögren’s Syndrome. Int. J. Mol. Sci. 2023, 24, 7378.
LCNA는 드물게 발생하는 피부 질환이지만 Sjogren’s syndrome에는 비교적 높은 비율로 관찰되는 특이적 증상으로전체 pSS 환자의 약 25%에서 발견된다는 보고도 있습니다. Sjogren’s syndrome은 만성 자가면역성 림프구 증식 질환으로, 분비샘에 만성적인 염증이 나타나 기능이 점차 저하됩니다. 주로 침범하는 조직은 침샘과 눈물샘이지만, 시간이 갈수록 전신에 걸친 증상이 나타날 수 있습니다. SS에 amyloidosis가 발생하는 병리는 다음 그림으로 요약할 수 있습니다.
출처 : 상동
침샘 등의 상피세포로부터 시작된 자가면역 반응은 염증성 사이토카인, 키모카인, 자가항체, 세포독성 T cell, 면역복합체 등을 통해 전신에 영향을 줄 수 있습니다. 자기반응성 B cell은 피부에 light-chain producing plasma cell을 침윤시킬 수 있습니다이 plasma cell에서 생성된 자가항체는 국소 면역반응을 지속시키고그 결과 피부에 AL amyloid 단백질을 형성하고 침윤시킵니다. SS에 나타나는 아밀로이드증은 보통 피부에 국한된 결절형이지만폐, 유선조직에도 발생할 수 있습니다. 피부에 침윤된 형질세포는 면역글로블린의 경쇄(immunoglobulin light chain) 생산하게 되고, 결국 fibril 형성하게 되어 amyloid를 침윤시킵니다. 이런 이유로 LCNA는 SS와 연관된 림프구증식질환으로 봐야 하는 의견도 있습니다. 2020년 기준으로 34건 명의 케이스 리포트가 확인되었습니다.
이들의 평균 연령은 64.5세였고97%가 여성이었습니다. 증상이 나타나고 나서 LCNA로 진단되는 데까지 평균 5.57년이 걸렸고가장 흔한 발병 위치는 아래 다리 (34명 중 18명)다음으로 체간(trunk, 34명 중 12명) 이었습니다. 20.6%는 여러 곳에서 발병했으며 그 분포는 다음과 같습니다. 혀, 상치, 목, 성기, 두피에도 발병했습니다.
SS 진단 이후 LCNA가 나타날 때까지 걸린 시간은1년 3명 / 2년 1 / 3년 2 / 4년 2 / 5년 2 / 6년 1 / 7년 1 / 8년 2 10년 1 / 11년 1 / 14년 1 / 17년 2 / 18년 2 20년 2 / 33년 1 / 43년 1 / 52년 1으로 조사되어 상당히 시간이 많이 지난 뒤 발병했다는 것을 알 수 있었습니다.
출처 : 상동
쇼그렌증후군 주요 피부 증상은피부건조증이 67%로 가장 흔했고 이로 인한 가려움 화끈거림도 발생할 수 있습니다. 안검부위 습진이 40%피부 혈관염이 15%에서 나타나고 주로 하지에 자반증으로 발현됩니다.또한 다른 질환에서와 같이 두드러기 혈관염으로 나타날 수 있고 이는 주로 얼굴 상지 체간에 발병합니다. 망상 청피반 역시 드물지 않게 발생하면 혈관염 없이 단독으로 나타날 수 있습니다. 그 외에 레이노현상은 13%에서 보고됩니다. LCNA는 SS와의 관련성이 가장 높지만 다른 자가면역질환에도 특이적으로 발생합니다. CREST syndrome, 전신경화증, 전신홍반루푸스에도 나타날 수 있으며역시 피부에서의 형질세포 조절 부전이 병리적 원인이 됩니다.
인천 송도 국제 신도시 이레한의원은 쇼그렌증후군과 이에 관련된 증상을 주로 다루고 있습니다. SS에 다양한 피부 증상이 동반될 수 있지만임상에서는 간과되는 경향이 있습니다. Amyloidosis는 대부분 피부에 국한되지만전신으로 발생한 경우에는 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 이 논문에서 본 바와 같이 피부 증상은 SS 진단 이후 50년이 지나서도 새롭게 생길 수 있습니다. SS의 치료 목표는 당장의 증상 개선에만 있으면 안 되고면역균형을 조절해 자가면역성 염증반응을 안정시켜새로운 증상이 나타날 위험도를 줄이는 데 있어야 합니다.그 과정에 이레한의원이 동행하겠습니다.
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